一次毫無預(yù)警的腳部浮腫，沒想到竟然是罕見病，足足折騰了甘女士一年多時間。
去年3月，甘女士照常送了一天的外賣，回家偶然發(fā)現(xiàn)左腳有些浮腫。難道是今天跑單跑多了？還是上了年紀(jì)？小小腳腫，甘女士沒放心上，睡一覺起來，腳又能恢復(fù)如常，對生活沒影響。
但當(dāng)這種癥狀持續(xù)了十幾天後，甘女士不淡定了，從此踏上尋醫(yī)路。從小診所開始，到中醫(yī)院、大醫(yī)院，看過骨科、腎內(nèi)科、泌尿外科、婦科。
在一家醫(yī)院，發(fā)現(xiàn)子宮裡有個11公分的子宮肌瘤，醫(yī)生懷疑它壓迫神經(jīng)導(dǎo)致水腫，切掉後，甘女士滿心歡喜地開始行走，結(jié)果沒走幾步又腫起來！
隨後，在水腫的腿里，B超發(fā)現(xiàn)了血栓，治它！在醫(yī)生的建議下，甘女士吃抗凝藥、穿彈力襪，還是治不好，站久了，累了，或者喝點酒，腳又會腫起來。
小小水腫，竟成了甘女士揮之不散的「噩夢」。眼看越來越嚴(yán)重，甘女士決定去上級醫(yī)院就診，來到了南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院。
竟是罕見病例！
在南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院，甘女士憑著「罕見」，狠狠地刷了一把存在感。
先是超聲醫(yī)學(xué)科，腹部血管超聲顯示，她的下腔靜脈和髂總靜脈里填滿了東西，年輕的醫(yī)生沒見過這種場面，趕緊搬救兵把主任朱永勝叫了過去。
朱永勝以前在西京醫(yī)院工作多年，經(jīng)驗非常豐富。他盯著屏幕，應(yīng)用多模態(tài)超聲技術(shù)多維度觀察病灶，結(jié)合曾遇到過此類罕見病例的經(jīng)驗和患者的子宮肌瘤手術(shù)病史，最終在報告單上鄭重寫下診斷：下腔靜脈、髂靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。
這是甘女士第一次見到這個病名，拿著報告，她來到了婦科，接診醫(yī)生曹小娟一看，罕見病例，當(dāng)場打電話跟婦科主任陸安偉報告。連續(xù)兩個科，出動兩個科主任，甘女士預(yù)感，這病不簡單。
多學(xué)科會診確定了手術(shù)方案
腫瘤像爬山虎蔓延
見到陸主任時，甘女士已經(jīng)住進(jìn)婦科病房。因為罕見，婦科在術(shù)前安排了詳細(xì)的檢查，把腫瘤的來龍去脈摸得清清楚楚。
它根扎在盆腔里，像藤蔓一樣沿著血管肆意生長，向上蔓延到了心臟，向下直達(dá)盆底，向後到了骶骨，向前壓迫膀胱。
這種腫瘤被稱為靜脈內(nèi)的「爬山虎」，雖是良性，卻極具侵襲性，沿靜脈血管延伸，可達(dá)下腔靜脈，甚至到右心房和肺動脈。它會「鳩占鵲巢」地占據(jù)血管大部分空間，血液只能在夾縫中艱難流動，長此以往會造成心功能不全、心衰等，萬一瘤栓或血栓脫落，很容易引起肺栓塞，嚴(yán)重時可致死。
困擾甘女士的「腳腫」，可能就是脫落在下肢的血栓導(dǎo)致的，理論上把腫瘤清除掉，下肢血栓導(dǎo)致的水腫也會迎刃而解。
切掉它 需要多科室合作
「我們建議她把腫瘤切掉，同時切掉子宮雙附件及卵巢，降低復(fù)發(fā)風(fēng)險?！龟懓矀ケ硎?，但是，這個腫瘤生長範(fàn)圍太大，要把它完整剝出來，得多個學(xué)科合作，醫(yī)院特別重視。
在醫(yī)院的協(xié)調(diào)下，婦科邀請了麻醉科、泌尿外科、骨科、心胸外科、醫(yī)學(xué)影像科、胃腸外科、輸血科、超聲醫(yī)學(xué)科、珠江醫(yī)院血管外科王曉武主任醫(yī)師等多學(xué)科會診，確定了手術(shù)方案和應(yīng)急預(yù)案。萬一心臟里的腫瘤取不出來，就開胸。
婦科直搗黃龍 挖出「根系」
一切準(zhǔn)備就緒，在體外循環(huán)的支持下，陸安偉主任和曹小娟醫(yī)生先上臺，一打開腹腔，所見即所預(yù)，對醫(yī)生來說，這是值得慶幸的，仔細(xì)的術(shù)前檢查，讓他們對即將到來的一切心中有數(shù)。
他們打算「直搗黃龍」，先挖出腫瘤種植在盆腔里的「根」，一窩端走，再把它延伸到前後左右的「爪牙」一個個揪出來。
按照設(shè)想，他們想「把腫瘤從血管里抽出來」，術(shù)中發(fā)現(xiàn)，腫瘤就像串珠，和血管粘連嚴(yán)重，而血管又迂迴曲折，根本沒法抽，只能切開血管，剝出腫瘤，再一根一根縫回去。
盆底血管神經(jīng)豐富，每一步，醫(yī)生都得小心翼翼，避免大出血。
婦科陸安偉主任團(tuán)隊沿著下腔靜脈一直剝，為這場手術(shù)開了個好頭，進(jìn)入胸腔後，接力棒交到了珠江醫(yī)院血管外科王曉武主任醫(yī)師的手中。
術(shù)前評估討論
血管外科找準(zhǔn)時機 抽出瘤栓
為了這臺手術(shù)，珠江醫(yī)院血管外科王曉武主任醫(yī)師提前一天來到醫(yī)院，再次與醫(yī)院多學(xué)科團(tuán)隊進(jìn)行術(shù)前評估討論，梳理手術(shù)全流程，併到手術(shù)室熟悉情況。
王曉武此前曾處理過多個此類病例，最兇險的病例腫瘤蔓延到了肺動脈，必須開胸切除。慶幸的是，甘女士的腫瘤剛剛在右心房入口處「冒了個頭」，並且通過影像可以看到，瘤栓和血管壁間有間隙，沒有明顯粘連，有希望完整抽離出來。
術(shù)中，王曉武找準(zhǔn)時機，果斷將一整條瘤栓從血管里完整抽出來，超聲科主任朱永勝利用經(jīng)食道超聲開展監(jiān)測，確保心臟及下腔靜脈內(nèi)沒有瘤栓殘留。
這場接力手術(shù)，從早上9點持續(xù)到晚上4點，足足7個小時，最終，完整地把這條「穿越」腹腔、胸腔的大靜脈血管的長達(dá)46厘米的腫瘤「捉」了出來。目前，甘女士已經(jīng)康復(fù)出院，並遵醫(yī)囑進(jìn)行定期隨訪。
靜脈內(nèi)平滑肌瘤病非常罕見，但醫(yī)生特別提醒，對於生育年齡或圍絕經(jīng)期婦女既往有子宮肌瘤病史或者手術(shù)史，若出現(xiàn)不明原因的胸悶、氣短、下肢腫脹疼痛等癥狀時，應(yīng)警惕靜脈內(nèi)平滑肌瘤病，可行核磁共振或CT等檢查明確，爭取早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，對於無生育要求者，建議切除子宮及雙附件，如有生育要求，可考慮行保守治療，術(shù)後需長期嚴(yán)密隨訪。（記者 林麗青 通訊員 林奕旋）
頂圖：B超檢查鎖定罕見病
電話：（香港）852-2564 0768
（深圳）86-755-83518792 83518734 83518291
地址：香港九龍觀塘道332號香港商報大廈
